La granulomatosis de Wegener (GW) es un tipo de vasculitis que afecta los vasos sanguíneos de tamaño mediano y pequeño, preferentemente de las vías aéreas superiores (nariz y senos paranasales) e inferiores (pulmón), y de los riñones. El término “granulomatosis” hace referencia al aspecto microscópico de las lesiones inflamatorias que caracterizan a esta vasculitis
¿Cuán frecuente es?
La GW es una enfermedad poco frecuente y excepcional en la infancia.
En niños afecta a pacientes de ambos sexos por igual, mientras que en adultos es algo más frecuente en mujeres.
¿Cuáles son los síntomas más habituales?
En la mayoría de los pacientes el síntoma inicial de la enfermedad es una sinusitis que no mejora con antibióticos ni con descongestionantes; también puede producir sangrados, ulceraciones y costras en el tabique nasal, que en ocasiones producen una deformidad nasal conocida como “en silla de montar”.
La inflamación de la vía aérea por debajo de la glotis puede causar un estrechamiento de la tráquea que produce voz ronca y problemas respiratorios. La presencia de nódulos inflamatorios en los pulmones produce los mismos síntomas que una neumonía, incluyendo dificultad para respirar, tos y dolor torácico.
El riñón solo está afectado en una minoría de pacientes al inicio de la enfermedad, pero se hace más frecuente a medida que va progresando.
También es frecuente que existan síntomas generales como pérdida de peso, cansancio, fiebre y sudoración nocturna, vasculitis de la piel, y dolores articulares o artritis.
¿Cómo se diagnostica?
La presencia de síntomas inflamatorios en las vías aéreas superiores e inferiores y la afectación renal pueden hacer sospechar que se trata de una GW. La afectación del riñón se manifiesta por la presencia de sangre y proteínas en la orina, y por la disminución de la función renal (aumento en sangre de los niveles de sustancias que normalmente elimina el riñón, como la urea y la creatinina).
Los análisis normalmente muestran un incremento no específico de los marcadores inflamatorios como la velocidad de eritrosedimentación y la proteína C reactiva .En la mayoría de los pacientes también se puede detectar un anticuerpo conocido como ANCA (anticuerpo anticitoplasma de los neutrófilos).
¿Cómo se trata?
Como dijimos, es una enfermedad poco frecuente en adultos y aun más en niños, pero cuando a una persona se le diagnostica una GW deberá realizar controles y tratamiento por largo tiempo, ya que es una enfermedad crónica con compromiso de órganos muy importantes para la vida, como el pulmón y el riñón.
Los fármacos que se utilizan comúnmente son los corticoides y los inmunosupresores y más recientemente también se han comenzado indicar agentes biológicos según la situación de cada paciente. Con el tratamiento y el seguimiento adecuado se ha mejorado considerablemente la sobrevida y la calidad de vida de los pacientes con GW.
